مع دخول فصل الصيف تكثر وتنتشر الأمراض الجلدية ونتناول في هذا المقال أحد الأمراض الجلدية موضحاً الأعراض والأسباب والعلاج وأتمنى أن يستفيد منه الجميع.
إن انحلال البشرة الفقاعي هي مجموعة من الأمراض النادرة التي تسبب ظهور البثور بالجلد وضعفه.
ـــ متي تظهر البثور علي الجلد ؟
قد تظهر البثور نتيجة إصابات ثانوية أو من الحرارة أو الفرك أو خدش الجلد أو من شريط لاصق وفي الحالات الشديدة قد تظهر البثور داخل الجسم مثل بطانة الفم أو المعدة.
- هل معظم أنواع انحلال البشرة الفقاعي موروثة؟
تظهر هذه الحالة المرضية عادةً لدى الرضع أو في وقت مبكر من مرحلة الطفولة.
لا يشعر بعض الأشخاص بالعلامات والأعراض حتى سن المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.
ـــ ما العلاج المناسب لهذة الحالة ؟
ولا يوجد علاج شافٍ لانحلال البشرة الفقاعي على الرغم من أن الأنواع البسيطة منه قد تتحسن مع تقدم العمر ويركز العلاج على العناية بالبثور والوقاية منها.
- الأعراض:
تختلف علامات انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه وفقًا للنوع وتشمل:
- جلدًا رقيقًا يظهر عليه البثور بسهولة وخاصة على اليدين والقدمين
- الأظافر السميكة أو التي لا تتشكل
- بثورًا داخل الفم والحلق
- جلدًا سميكًا على راحتي اليد أو باطن القدمين
- بثورًا بفروة الرأس وتندبًا وتساقط الشعر (الثعلبة الندبية).
- جلدًا يبدو رقيقًا (تندبًا ضمورياً).
- حدبات أو بثورًا صغيرة بيضاء على الجلد (الدخينات).
- مشكلات الأسنان مثل تسوس الأسنان بسبب نقص تكون المينا.
- صعوبة في البلع (عسر البلع).
- الشعور بالحكة وألمًا بالجلد.
قد لا تظهر البثور الناتجة عن انحلال البشرة الفقاعي حتى يبدأ الطفل الصغير بالمشي أو حتى يبدأ الطفل الأكبر سنًا بممارسة الأنشطة البدنية الجديدة التي تحفز المزيد من الحكة الشديدة على القدمين.
- اتصل بطبيبك إذا كنت أنت أو طفلك تعانيان من البثور وخصوصًا إذا كنت لا تعلم سبب وجودها وفيما يخص الرضع يمكن أن تكون البثور الشديدة مهددة للحياة.
- اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا كنت أنت أو طفلك:
- تعانيان من مشاكل في البلع
- تعانيان من مشاكل في التنفس
- تظهر عليكما أعراض العدوى مثل الجلد الدافئ أو الأحمر أو المؤلم أو المتورم أو الصديد أو انبعاث رائحة كريهة من القرحة والحمى أو القشعريرة
ـــ ما أسباب هذة الحالات ؟
عادة ما يكون انحلال البشرة الفقاعي وراثيًا فيمكن أن ينتقل جين المرض من أحد الوالدين المصاب بالمرض (الوراثة الجسدية السائدة) أو قد ينتقل من كلا الوالدين (الوراثة الجسدية المتنحية) أو ينشأ كطفرة جينية جديدة في الشخص المصاب ويمكنه نقلها بعد ذلك.
ويتكون الجلد من طبقة خارجية (البشرة) تحتها طبقة أخرى (الأدمة) وتلتقي الطبقتان بمنطقة تسمى الغشاء القاعدي ويتم تحديد الأنواع المختلفة من انحلال البشرة الفقاعي إلى حد كبير من خلال الطبقة التي تتشكل فيها البثور.
ويتمثل الأنواع الرئيسية من انحلال البشرة الفقاعي في:
- هل انحلال البشرة الفقاعي بسيط؟
هذا هو النوع الأكثر شيوعًا ويحدث في الطبقة الخارجية من الجلد ويؤثر بشكل رئيسي على راحتي اليد والقدمين وعادة يشفى دون ترك ندبات.
- ما هو انحلال البشرة الفقاعي الموصلي؟
قد يكون هذا النوع شديدًا ويبدأ ظهور البثور في مرحلة الطفولة قد يظهر على الطفل المصاب بهذه الحالة بحة في صوت البكاء بسبب البثور والندبات المستمرة على الأحبال الصوتية.
- وما هو انحلال البشرة الفقاعي الحثلي؟
يرتبط هذا النوع بخلل في الجين المساعد على إنتاج نوع من الكولاجين يوفر القوة لطبقة الأدمة في الجلد وإذا كانت هذه المادة غير موجودة أو لا تعمل فلن تتصل طبقات الجلد ببعضها على نحو صحيح.
- هل للبثور عوامل الخطر؟
يعد وجود تاريخ مرضي عائلي لمرض انحلال البشرة الفقاعي عامل خطر رئيسيًا للإصابة بالمرض.
- مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي قد تشمل:
- العدوى:
يكون الجلد المتقرح عرضة للعدوى البكتيرية.
- وما هو الإِنْتان ؟
يحدث الإنتان عندما تدخل بكتيريا من عدوى ضخمة إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم الإنتان هو حالة مهددة للحياة تتطور بشكل سريع وقد تسبب صدمة وفشلاً في الأعضاء.
-ــ وهل يحدث التحام الأصابع وتغييرات في المفاصل؟
يمكن أن تتسبب الأشكال الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي في التحام الأصابع أو أصابع القدمين والانحناء غير الطبيعي للمفاصل (التقلصات) ويمكن لهذا أن يؤثر على وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
- هل التغذية لها دور في البثور ؟
نعم يمكن للبثور في الفم أن تجعل من الصعب تناول الطعام مما يؤدي إلى سوء التغذية وفقر الدم (مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم) يمكن لمشاكل التغذية يمكن أن تسبب أيضًا تأخر التئام الجروح وفي الأطفال تباطؤ النمو.
- هل البثور تسبب الإمساك؟
نعم قد تؤدي البثور المؤلمة بالمنطقة الشرجية إلى صعوبة إخراج البراز يمكن أيضًا أن يكون سبب ذلك عدم تناول كمية كافية من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف مثل الفواكه والخضروات.
- وايضآ مشكلات الأسنان مرتبطه بالبثور؟
احيآ يكون تسوس الأسنان والمشاكل في الأنسجة داخل الفم شائعة مع بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي.
- اذآ تكون البثور لها علاقه سرطان الجلد؟
اكيد ترتفع خطورة الإصابة بسرطان الجلد لدى المراهقين والبالغين المصابين بأنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي وهو ما يُعرف باسم سرطان الخلايا الحرشفية.
-ــ اذآ فهي تسبب الوفاة؟
إن خطورة الإصابة بالعدوى وفقدان سوائل الجسم نتيجة البثور المنتشرة تزيد بشكل كبير لدى الرضع المصابين بنوع حاد من انحلال البشرة الفقاعي الوصلي ويمكن أيضًا أن يصبح بقاؤهم على قيد الحياة مهددًا بسبب البثور التي قد تعرقل قدرتهم على تناول الطعام والتنفس والعديد من هؤلاء الرضع يموتون في مرحلة الطفولة.
- وما الوقاية؟
- لا يمكن تجنب الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي لكن يمكنك اتخاذ خطوات تساعدك في تجنب البثور والعدوى.
ــ واضاف د.. مسيري
- تعامل مع طفلك برفق:
يحتاج رضيعك أو طفلك إلى الاحتضان لكن برفق شديد لحمل طفلك ضعه على مادة ناعمة مثل القطن مع سنده من أسفل الأرداف وخلف العنق لا ترفع طفلك من أسفل ذراعيه.
- اعتنِ جيدًا بمنطقة الحفاضات:
إذا كان طفلك يرتدي الحفاضات فأزل الأشرطة المرنة لها وتجنب تنظيف هذه المنطقة بالمناديل المبللة وبطّن الحفاضة بضمادة غير لاصقة أو انثر عليها طبقة سميكة من معجون أكسيد الزنك.
- أبقِ بيئة المنزل باردة:
اضبط منظم الحرارة بحيث يظل منزلك باردًا وتبقى درجة الحرارة ثابتة وأبق الجلد رطبًا واستخدم مستحضرات الترطيب مثل الهلام البترولي برفق.
- اجعل طفلك يرتدي ملابس ناعمة:
استخدم الملابس الناعمة التي يسهل ارتداؤها وخلعها قد تساعدك إزالة الملصقات ووضع قماش على مناطق الدروز بالملابس للتقليل من الحكة وجرّب خياطة بطانة من الفوم في بطانة الملابس عند منطقة الكوعين والركبتين وغير ذلك من نقاط الضغط واستخدم أحذية طرية خاصة إذا أمكن.
- خذ تدابير للوقاية من الهرش:
شذّب أظافر أطفالك بانتظام وضع في الاعتبار وضع قفازات على يدي الطفل عند النوم للمساعدة في وقايته من الهرش والعدوى.
- شجِّع طفلك على أن يكون مفعمًا بالنشاط مع نمو طفلك شجعه على الاشتراك في الأنشطة التي لا تسبب إصابة الجلد.
وتعد السباحة خيارًا جيدًا ويمكن للأطفال المصابين بنوع خفيف من انحلال البشرة الفقاعي حماية جلدهم من خلال ارتداء سراويل وأكمام طويلة للأنشطة في الأماكن المفتوحة.
- قم بتغطية الأسطح الصلبة: على سبيل المثال ضع جلد غنم على مقاعد السيارة وبطّن مغطس الاستحمام بمنشفة سميكة.
- وما هو التشخيص؟
قد يشتبه الطبيب في انحلال البشرة الفقاعي من مظهر الجلد المُصاب ومن المرجح أن يطلب منك اجراء اختبارات معملية لطفلك لتأكيد التشخيص قد تشمل:
- خزعة الجلد للتخطيط المناعي المتألق:
في هذه التقنية تتم إزالة عينة صغيرة من الجلد المُصاب وتخضع للفحص بمجهر وضوء منعكس لتحديد طبقة أو طبقات الجلد المُصابة ويحدد هذا الاختبار أيضًا ما إذا كانت البروتينات المطلوبة لنمو الجلد تؤدي وظيفتها.
- الفحوص الجينية:
أحيانًا ما يُستخدم الاختبار الجيني لتأكيد التشخيص نظرًا لأن العديد من أشكال انحلال البشرة الفقاعي تكون موروثة وتؤخذ عينة صغيرة من الدم وترسل إلى أحد المختبرات للتحليل.
- الفحوص السابقة للولادة:
يمكن أن تحتاج العائلات التي لديها تاريخ من انحلال البشرة الفقاعي إلى التفكير في اختبارات ما قبل الولادة والاستشارة الجينية.
__ وما هو العلاج؟
- إذالم ينجح تغيير نمط الحياة والرعاية المنزلية في التحكم بعلامات مرض انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه فإن العلاج قد يتضمن تناول الأدوية والجراحة وإعادة التأهيل.
- تتطور الحالة غالبًا حتى مع تناول العلاج وقد تتسبب أحيانًا في مضاعفات خطيرة والوفاة.
__ و الأدوية؟
يمكن أن تساعد الأدوية في التحكم في الألم والحكة وعلاج مضاعفات مثل العدوى في مجرى الدم (الإنتان).
قد يصف طبيبك المضادات الحيوية الفموية إذا كانت الجروح تُظهر علامات انتشار العدوى بشكل واسع (حمى تورم الغدد اللمفاوية).
__ هل تفيد الجراحة في مثل هذة الحالات ؟
قد تكون هناك حاجة إلى العلاج الجراحي وتستخدم الخيارات أحيانًا لهذه الحالة ما يلي:
- توسيع المريء:
قد يؤدي تفتيت المريء وتندبه إلى تضييق المريء مما يجعل تناول الطعام صعبًا. ويمكن لتوسع المريء الجراحي أن يخفف من هذا الأمر ويسهل مرور الطعام من الفم إلى المعدة وتشمل المخاطر ثقب المريء.
- وضع أنبوب الطعام:
لتحسين التغذية والمساعدة في زيادة الوزن يمكن زرع أنبوب طعام (أنبوب فغر المعدة) لتوصيل الطعام مباشرة إلى المعدة.
- تطعيم الجلد:
إذا أثر التندب على وظيفة اليد فقد يوصي الطبيب الكسب بتطعيم لجلد.
- استعادة الحركة:
قد يسبب النفط والتندب المتكرر اندماج أصابع اليدين أو أصابع القدم أو انحناءات غير طبيعية في المفاصل (التقفع) وقد يوصي الطبيب بجراحة لتصحيح هذه الحالات الطبية وخاصة إذا كانت تؤثر على الحركة العادية.
- علاج التأهيل:
العمل مع أخصائي التأهيل (أخصائي علاج طبيعي وأخصائي علاج مهني) قد يساعد في تسهيل تقييدات الحركة الناتجة عن الندبات والانحناءات.
- العلاجات المستقبلية المحتملة:
يدرس الباحثون طرقًا أفضل لعلاج أعراض انحلال البشرة الفقاعي وتخفيفها بما في ذلك ما يلي:
- المعالجة الجينية.
- زرع خلية جذعية في النخاع العظمي.
- علاجات استبدال البروتين
- العلاجات المعتمدة على الخلايا
- اذا نحتاج التعرف علي العناية بالبثور؟
بصفة عامة فإن هذه الخطوات هي:
- غسل اليدين اغسل يديك قبل ملامسة بثور طفلك أو تبديل الضماد.
- السيطرة على الألم: قبل 30 دقيقة من تبديل الضماد أو أي إجراء آخر مؤلم فقد يتلقى الأطفال الأكبر سنًا والبالغون دواءً مسكنًا عالي التركيز وفي الأشخاص الذين لا يستجيبون للمسكنات تتضمن الخيارات الأدوية المضادة للنوبات مثل جابابنتين وبريجابالين.
- نظف جلدك يوميًا ولتنظيف الجرح فانقعه لمدة 10 دقائق في محلول بسيط من الماء والملح.
وتتضمن الخيارات الأخرى محاليل الخل أو المبيض المخففة ويقلقل النقع الضمادات ويساعد في الحد من ألم تبديلها اشطف بماء فاتر.
__ هل يمكن ازل البثور الجديدة؟
نعم يمنعها ذلك من الانتشار استخدم إبرة معقمة لبزل كل بثرة جديدة في بقعتين ولكن اترك سقف البثرة سليمًا للسماح بالتصريف مع حماية الجلد السفلي.
- ضع الضمادات المعالجة انشر هلامًا بتروليًا أو غير ذلك من المواد المرطبة باستخدام ضماد غير لاصق (ميبليكس تيفلا شاش الفازلين) ثم ضع الضماد بعناية على الجرح ثبت الحشوة بشاش ملفوف عند اللزوم.
- لف اليدين والقدمين المصابتين بالبثور يوميًا وفي بعض الأشكال الشديدة لهذه الحالة يمكن للف اليومي أن يساعد في الوقاية من التقعات واندماج أصابع اليدين والقدمين وتوجد لفات وضماد شاش خاص ومفيد لهذا العلاج.
- راقب علامات العدوى إن لاحظت احمرارًا أو سخونة أو صديدًا أو خطًا أحمر يفضي من البثرة فتحدث إلى طبيبك بخصوص وصف مضادات حيوية.
- حافظ على هدوءك حيث تسوء البثور غالبًا بالحرارة والأجواء الدافئة.
- توفير التغذية الجيدة:
- يعزز النظام الغذائي المتنوع نمو الأطفال وتطورهم ويساعد في التئام الجروح إذا كان يصعب على طفلك تناول طعامه بسبب البثور التي تصيب الفم أو الحلق.
تابع مع طبيب متخصص في تشخيص حالات الجلد وعلاجها (أخصائي الأمراض الجلدية).
اتصل بطبيبك فورًا إن لاحظت علامات لعدوى ممكنة في المنطقة المحيطة بالبثرة.
***********************
***********************
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق